Le chondrome extra-osseux (CEO) est une tumeur cartilagineuse bénigne et rare, représentant environ 1,5 % de l’ensemble des tumeurs bénignes des parties molles. Il s’observe généralement à l’âge adulte entre 30 et 60 ans. Nous rapportons un cas de CEO de localisation exceptionnelle, en mettant l’accent sur les signes cliniques et histologiques avec une revue de la littérature.

Un homme de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, nous a consultés pour une tuméfaction du cuir chevelu évoluant depuis plusieurs mois. L’examen trouvait un nodule ferme indolore de 1,5cm de diamètre, siégeant au niveau de la région occipitale du cuir chevelu. La peau en regard était normale. Le diagnostic de kyste trichilemmal était évoqué. Une exérèse de la lésion a été réalisée. L’examen macroscopique trouvait une masse polylobée fragmentée de consistance gélatineuse. L’histologie montrait un nodule dermique formé de lobules de matrice cartilagineuse séparés par des cloisons fibrovasculaires. Les chondrocytes étaient réguliers, dépourvus d’atypies cytonucléaires. Il s’y associait par endroits des remaniements myxoïdes. Le diagnostic de chondrome était retenu. Quatre mois plus tard, le patient consultait pour récidive de la lésion. Une reprise chirurgicale était faite (Annexe A).

L’originalité de ce cas de CEO tient dans sa localisation exceptionnelle au niveau du cuir chevelu. À notre connaissance, il existe 2 cas de CEO du cuir chevelu rapportés dans la littérature. En effet, le CEO est généralement situé au contact des tissus péri-articulaires ou des gaines tendineuses ; il siège presque toujours sur les extrémités, souvent au niveau des mains. Cliniquement, il s’agit d’une tuméfaction indolore augmentant lentement de volume, d’où la consultation tardive des malades, comme notre patient. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen anatomopathologique ; la tumeur doit être différenciée d’un chondrosarcome de bas grade. Malgré le caractère bénin de la lésion, une récidive locale survient dans 15 à 25 % des cas, comme chez notre patient. Aucun cas de transformation maligne n’a été rapporté.

Le CEO est une tumeur rare et sa localisation au cuir chevelu est exceptionnelle. La confirmation du diagnostic est histologique. L’exérèse chirurgicale complète constitue le traitement de choix de cette tumeur, et les récidives sont rares.